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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

哈里王子痛批英王室成员 英媒：摧毁英国依赖的神话******

　　“愤怒”哈里挨个痛批英王室成员，英媒：会“摧毁”英国依赖的神话

　　【环球时报驻英国特约记者 纪双城 环球时报特约记者 陈 欣】继新书中诸多“劲爆”内容被媒体曝光后，英国哈里王子在接受英国独立电视台采访时再爆惊人言论。据英国《卫报》8日报道，在这次充满愤怒的专访中，主要王室成员均遭到哈里抨击。哈里还为自传《备胎》辩护，称保持沉默“只会让施虐者继续施暴”。

　　哈里称，写自传是对王室座右铭“不抱怨，不解释”的嘲弄，王室对小报的迁就以及王室的虚伪让他很恼火。他指责王室在女王去世当天的反应“非常可怕”，他目睹了“泄密和栽赃”。他还称，当日自己并未被邀请与其他王室成员一起乘坐飞往巴尔莫勒尔堡的飞机。他还透露，自己与威廉的手足之争早在上学时就开始了。当时同在伊顿公学上学的威廉告诉他，在学校里他们要“装作不认识”，这让他很受伤。不过哈里仍强调，自己无意伤害家人。他说，“我爱我的父亲，我爱我的哥哥，我爱我的家人。”

　　当被问及威廉和凯特是否从一开始就未能与梅根友好相处时，哈里给出了肯定的答复。他表示，这是因为他们对梅根存在刻板印象(美国人、演员、离婚、混血)。不过，哈里在专访中承认，他不认为英国王室存在“种族歧视”，只是有些“无心之失”让梅根承受痛苦。在哈里的口中，继母卡米拉是一个“恶棍”，为洗白自己，不惜与媒体“勾结”。在自传《备胎》中，哈里称，自己成了卡米拉公关“祭坛”上的“祭品”。他说，某些王室成员通过“与魔鬼同床”，来恢复自己的形象。在被问及他所做的一切是否符合他对隐私的期望时，哈里说，他已经尝试了其他所有可用的渠道，让他的家人和王室保护并支持他，但他们拒绝了。

　　《卫报》评论称，从公关的角度来看，哈里的自爆有助于他的新书大卖并提升他本人的知名度。但哈里自传中的内容以及他在采访中透露的信息会“摧毁”英国君主制——这个国家依赖的神话。哈里最近的爆料在英国国内引发批评，英国《快报》称，英国前首相撒切尔的助手加德纳8日在接受采访时称，“哈里给人的印象是偏执，甚至精神错乱。他对英国、英国的新闻自由和英国人民的看法非常黑暗和令人不快。”

　　(来源：环球时报)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）